一名72歲陳小姐,平常怕熱又容易頭暈,走路也無法提重物,照一般速度行走超過30步就會氣喘吁吁,爬山更是容易眼前一片發黑暈眩,有一次搭機到埃及旅行時,感覺到機上空氣不佳,上廁所時昏倒在內,到醫院檢查時,被診斷出肥厚性心肌病變,恐有猝死風險,經開刀治療後,她快樂地說:「心臟就像年輕了20歲!」走路再也不喘,也不易胸悶。
振興醫院心臟醫學中心主任魏崢表示,肥厚性心肌病變是一種基因遺傳上的心血管疾病,為染色體顯性突變引起,美國約有60萬人受影響,盛行率高達1/200;而根據振興醫院去年3月至12月統計,發現3萬例接受心臟超音波檢查的民眾,有近100例為肥厚性心肌病變的個案,盛行率約1/300,比例並不低。
魏崢指出,肥厚性心肌病變定義為左心室壁厚度超過15毫米,以型態來分可分為「阻塞型」及「非阻塞型」。阻塞型肥厚性心肌病變,是因為心臟肌肉過度增厚,導致心臟左心室出口阻塞,血流打不出去的情形,臨床上會出現呼吸困難、胸痛、暈眩、疲倦無力,甚至發生致死性的心律不整,也因此較容易被診斷出來。
魏崢進一步說明,非阻塞型肥厚性心肌病變,雖然左心室出口的心臟肌肉並未過度增厚,也沒有擋住血流,但是左心室內部的心臟肌肉過度增厚,導致腔室越來越狹窄,出現血液容納不足的情形。這一類患者平時不太有症狀,一旦開始現症狀時,不是出現致命性的心律不整,也會因嚴重心衰竭必須走上換心一途。
魏崢說,最新研究指出,猝死是非阻塞型肥厚性心肌病變最主要表現,以運動過程中發生猝死最為常見,尤其是競賽型運動,心室跳動超過負荷,達200至300下時,倒下後往往不到10秒就會死亡,除非當下電擊,否則難以挽回。
魏崢表示,過去治療肥厚性心肌病變都是以「藥物」治療為主,目的在於改善心臟舒張功能,但效果不佳。罹患「阻塞型」肥厚性心肌病變的個案會以手術方式切除過多心肌組織,「非阻塞型」則擔心切除過多心肌組織,會使心室壁變得太薄導致心臟破裂,縫合又是一大挑戰,縫太緊可能會擠壓到心室空間,縫太鬆又會讓血液滲漏,但目前振興心臟內外科團隊已成功幫病患進行心肌大量切除手術,累積到目前為止,個案數達84例。
魏崢也表示,肥厚性心肌病變為遺傳性疾病,有肥厚性心肌病變家族史的民眾都應盡早接受心臟超音波檢查,若有懷疑也可進一步做心臟核磁共振成像了解心臟厚度,以及使用心導管攝影查看腔室是否縮小,並定期追蹤治療。