儘管目前仍無確切證據證明食用狂牛病牛肉會導致人類感染類似症狀，但英國政府曾承認可能有關，各國政府也陸續祭出禁止疫區牛肉進口措施。

狂牛病的正式名稱是牛海綿狀腦病（Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE），自從1990年代疑有人類致死記錄之後，便引起世界恐慌。

感染BSE的牛隻會呈現神經質、具攻擊性、站立困難、泌乳減少等症狀，最後因而死亡。檢查牛隻腦部會發現空隙變多，呈現海綿狀的情形，此病因而得名。

至於食用牛肉的病患，經過解剖顯示，腦部也出現海綿狀現象。這種現象被命名為新型庫賈氏症。與傳統腦海綿症──庫賈氏症（Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD）不同，新型庫賈氏症的病患多為年輕人，平均年齡在29歲，並會出現憂鬱、智力快速退化等現象。

據了解，牛隻之所以感染BSE，是因為飼料中摻有病變牲畜的骨粉。

目前已知致病因子為一種名為普恩（Prion）的蛋白質，並非過去人們熟知的病原體如細菌、病毒或其他微生物，其最大的不同，就在於不帶有任何DNA、RNA的遺傳訊息。

這種蛋白質雖然普遍存在脊椎動物體內，在一般情形下不會造成任何危害，但是罹病牛隻的普恩蛋白則產生不正常的摺疊現象，變化出不同的立體型態。

不正常的普恩蛋白會把正常的普恩蛋白也重新摺疊成不正常的普恩蛋白，最後使得腦細胞死亡，留下充滿氣泡空隙的腦組織。它們大多積聚在腦部、脊隨、內臟等部位。

普恩蛋白耐熱、紫外線、輻射照射及消毒劑，無法用一般方法破壞。器具消毒建議以高溫高壓（3個大氣壓、131℃）處理1小時，雖然亦建議直接燃燒病體，但英國也曾在達攝氏千度以上的焚化爐中，檢出牛隻遺骸的普恩蛋白。

由於BSE潛伏期為2-8年，而99.5%的BSE病例來自3歲以上牛隻，且目前30月齡以下牛隻已經多年的飼料禁令，因此世界動物健康組織（World organisation for animal health, OIE）的相關標準規定，30月齡以下，並經去除「特定風險物質」的牛肉可以自由貿易。不過日本標準更加嚴格，只有開放20月齡以下牛肉進口，並曾發現18月齡的BSE罹病小牛。